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Ziel der Behandlung ist, durch Hemmung der Vermehrung von Plasmazellen die Produktion der abnormalen Leichtketten zu vermindern.

• Die wirksamste Behandlung ist eine hochdosierte Chemotherapie mit Melphalan mit anschließender Übertragung eigener Blutstammzellen (autologe Stammzelltransplantation). Die Sterblichkeit unter Behandlung liegt bei 15–40 %, das Risiko ist erhöht bei fortgeschrittener Herzbeteiligung, verminderter Nierenfunktion, Beteiligung von mehr als zwei Organen, schwerer Hypotension und schlechtem Allgemeinzustand. Eine vorangegangene konventionelle Chemotherapie mit Melphalan vermindert die Anzahl der zur Verfügung stehenden Stammzellen, dies sollte bei der Therapie-Planung berücksichtigt werden.
• Die Übertragung fremder Knochenmarkzellen (allogene Knochenmarktransplantation) ist eine experimentelle Behandlung und wurde bislang nur in wenigen Fällen durchgeführt. Die Sterblichkeit liegt bei 40 %.
• Konventionelle Chemotherapie erfolgt durch orale Gabe von niedrig dosiertem Melphalan und Prednison über jeweils eine Woche in Abständen von 6 Wochen. Der Effekt auf die Überlebensdauer ist moderat, im Median überleben die Patienten unter dieser Therapie etwa 18 Monate. Eine konventionelle Chemotherapie vermindert die Anzahl der Stammzellen im Knochenmark und schmälert so die Erfolgsaussichten einer späteren Stammzelltransplantation. Deshalb ist vor Beginn einer konventionellen Chemotherapie immer zu prüfen, ob der Patient für eine Stammzelltransplantation in Frage kommt.
• Schlägt die Behandlung nicht an, oder kommt es zu einem Rückfall, kann ein Behandlungsversuch mit Thalidomid in Kombination mit Dexamethason unternommen werden. Thalidomid, das unter dem Handelsnamen Contergan zu trauriger Berühmtheit gelangt ist, darf wegen der Gefahr der Fruchtschädigung von Frauen im gebärfähigen Alter nur unter Einhaltung besonderer Sicherheitsmaßnahmen eingenommen werden.
• Experimentelle Therapien sind die Gabe des Proteasom-Inhibitors Bortezomib und des Thalidomid-Analogons Lenalidomid. Im Tierversuch bindet 4-Iodo-4-Deoxy-Doxorubicin an Amyloid-Fibrillen und vermag diese aufzulösen, Studien am Menschen verliefen bislang allerdings enttäuschend. Der TNF-α-Inhibitor Etanercept kann bei schwerer AL-Amyloidose die Beschwerden lindern, hat aber keinen Einfluss auf die zugrunde liegende Plasmazell-Erkrankung. Im Tierversuch kann die Amyloid-Beladung vermindert werden durch eine passive Immunisierung mit einem monoklonalen Antikörper gegen ein Epitop, das spezifisch ist für Amyloid-bildende Leichtketten.
• Die Mediziner Giampaolo Merlini und Giovanni Palladini starteten 2012 in Pavia, Italien, die erste randomisierte klinische Studie über Epigallocatechingallat bei kardialer AL-Amyloidose.^[1]